1. LE DIAGNOSTIC
L'approche diagnostique est statistique, réunissant de nombreux éléments pour aboutir à une probabilité (1 ).L'âge est fondamental. Avant 5 ans une tumeur maligne est presquetoujours une métastase de neuroblastome, entre 5 et 15 ans un ostéosarcome ou un sarcome d'Ewing, après 40 ans une métastase ou un myélome.
Les signes cliniques sont peu variés : le plus souvent douleur et tuméfaction. La fièvre oriente vers une infection, mais peut se voir dans un sarcome d'Ewing, ou rarement une tumeur bénigne. Le bilan biologique est habituellement normal. Le nombre de lésions sera apprécié éventuellement par la scintigraphie osseuse. Les métastases, plus rarement les ostéosarcomes multifocaux et les sarcomes d'Ewing métastatiques d'emblée entraînent de multiples hyperfixations.
La localisation de la lésion est utilisée de plusieurs façons. D'une part certaines tumeurs affectent de façon élective certains os : ainsi l'adamantinome siège-t-il presque uniquement sur le tibia ou le cubitus. D'autre part des tumeurs ont des localisations préférentielles. Ainsi, chez l'enfant une tumeur épiphysaire est-elle le plus souvent un chondroblastome. La même tumeur peut enfin avoir un pronostic et un traitement différent en fonction de sa localisation. Ainsi les tumeurs cartilagineuses des mains sont-elles presque toujours bénignes, alors que leur évolution est souvent défavorable quand elles sont pelviennes.
Radiologiquement on étudie l'axe de la tumeur dans l'os, au besoin sur des clichés centrés avec incidences multiples, sa taille (la majorité des tumeurs malignes a plus de 6 cm de diamètre au moment de sa découverte), la matrice. Les limites de la lésion, plus ou moins nettes et entourées d'une ostéocondensation, donnent une idée de son agressivité, de même que la destruction de la corticale : soufflée, limitée par une apposition périostée fine, elle traduit une évolution lente. Le périoste qui est agressé quand la tumeur dépasse la corticale, réagit en fabriquant des appositions. Elles sont typiquement longitudinales et épaisses dans les tumeurs bénignes, pluri-lamellaires ou perpendiculaires à l'axe de l'os dans les lésions agressives. L'extension dans les parties molles est également un bon élément d'agressivité.
Une grande partie de ces éléments est disponible sur de simples clichés standards bien centrés, complétés si besoin par des incidences multiples.
La première étape indispensable est de faire le diagnostic des lésions certainement bénignes sur les signes cliniques et radiologiques, et pour lesquelles on pourra se passer de biopsie : lacune fibreuse corticale, fibrome non ossifiant, desmoïde périosté, dysplasie fibreuse, ostéochondrome, chondrome, kyste osseux simple, angiomes vertébraux. Ces lésions sont traitées dans un autre chapitre.
Dans d'autres cas l'ensemble des arguments est en faveur d'une lésion maligne. Il faut alors réaliser le bilan d'extension, et surtout l'IRM, avant la biopsie.
Enfin certains diagnostics sont difficiles. Les problèmes peuvent être liés à la localisation de l'os, mal étudié sur les clichés standards (os plats et courts, notamment le bassin, le sacrum, le sternum, les vertèbres). Parfois l'étude de la matrice tumorale peut apporter des éléments indispensables au diagnostic. Il peut s'agir d'eau à l'intérieur d'un kyste, de petites calcifications permettant d'affirmer une tumeur cartilagineuse, d'une matrice ostéoïde. Dans tous ces cas, l'étape utile est le scanner. L'étude axiale et le contraste élevé donnent une sémiologie originale : ainsi peut-on voir une petite lyse de la corticale, une discrète atteinte des parties molles, une fine apposition périostée périphérique. De même peut-on distinguer les lésions à évolution lente qui repoussent et soufflent la corticale en périphérie, et les lésions plus agressives qui traversent la corticale. Le scanner peut montrer la tumeur de part et d'autre de la corticale non encore détruite (2 ). C'est par exemple le cas des sarcomes d'Ewing ou des ostéosarcomes.Le scanner permet aussi de mesurer l'épaisseur de la coiffe noncalcifiée d'une tumeur cartilagineuse (3 ). Elle est fine dans lestumeurs bénignes, épaisse (plus de 3 cm) dans leschondrosarcomes. L'étude densitométrique du scanner permet une approche originale du diagnostic (4 ): des valeurs d'atténuationliquidiennes (0 à 20 unités Hounsfield) sont un argument degrande valeur pour diagnostiquer un kyste osseux essentiel ou anévrysmal. Les structures solides (30 à 60 unités Hounsfield) permettent d'identifier une lésion cellulaire non calcifiée. Une différenciation myxoïde conduit à des valeurs d'atténuation plus basses, pouvant poser des problèmes diagnostiques. Des valeurs d'atténuation supérieures à 90 unités Hounsfield témoignent d'une calcification, même en l'absence de structures calcifiées visibles. Les structures graisseuses sont de même facilement reconnues. Le scanner est donc la deuxième étape si les clichés standards ne suffisent pas.
2. LE BILAN D'EXTENSION
2.1. Bilan local
Il repose avant tout sur l'IRM (5 ). Les deux principaux avantages sont uncontraste très élevé, et la possibilité de choisirl'axe de coupe sans déplacer le patient. Ceci est particulièrement utile pour les os longs. C'est par contre une technique peu utile pour le diagnostic, car les mesures de temps de relaxation sont peu fiables et peu reproductibles. Presque toutes les volumineuses tumeurs sont hétérogènes, et différentes d'un point à l'autre. L'IRM est par contre la méthode la plus précise pour le bilan d'extension loco-régional.
L'extension intra-médullaire : L'extension diaphysaire d'une tumeur osseuse métaphysaire est aisément précisée sur les coupes pondérées en T1. C'est cette information qui va fixer le niveau de la résection de l'os dans les tumeurs malignes, et la taille de la prothèse.
L'extension vers la métaphyse et le cartilage de croissance d'une tumeur diaphysaire est également remarquablement étudiée. C'est l'avantage principal sur le scanner.
L'extension d'une tumeur périostée est remarquablement vue. L'extension vers la moelle osseuse de certaines tumeurs périostées semble un facteur important, lié à la survenue de métastases.
Les skip-lésions (petites métastases séparées de la tumeur principale par du tissu sain), sont également aisément détectées.
L'extension vers la peau, le tissu sous-cutané, les parties molles est également bien étudiée.
L'excellente visualisation des vaisseaux sans avoir besoin d'utiliser un produit de contraste permet une bonne étude de leurs rapports avec la tumeur.
L'extension intra-articulaire est une des grandes limites de toutes les méthodes d'imagerie : les lésions qui restent loin à distance de l'articulation, ou qui l'envahissent sont diagnostiquées aisément. Par contre quand la tumeur affleure l'articulation, il n'est pas possible de dire si une résection en bloc de la lésion sera chirurgicalement possible. D'autres limites sont la mauvaise détection de très petites lésions, la possible surévaluation du volume tumoral sur des séquences à pondération T2, en raison de l'oedème péritumoral (6 ).
2.2. Bilan d'extension à distance
La détection d'autres lésions osseuses, particulièrement de métastases, repose sur la scintigraphie ; la détection de métastases pulmonaires sur le cliché standard et le scanner thoracique (7 ).
3. EFFICACITE DU TRAITEMENT ET SURVEILLANCE à DISTANCE
La majorité des tumeurs malignes primitives de l'os reçoit une chimiothérapie avant exérèse. On peut ainsi obtenir une étude histologique de la tumeur, et apprécier l'efficacité du traitement. Celui-ci est poursuivi s'il est efficace, en espérant qu'il le sera également sur les métastases. Dans le cas contraire il est changé. L'imagerie essaie d'apporter la même information. Sur les clichés standards et le scanner, la diminution de la taille de la tumeur, sa meilleure limitation et son ossification sont de bons indicateurs d'un traitement efficace (8 ). L'IRM donne une idée plus précisedu volume tumoral. Surtout, on cherche des critèresd'appréciation directe de l'efficacité du traitement. On a ainsi proposé la diminution de signal sur les séquences pondérées en T2, traduisant plus de tissu fibreux dans la lésion, et les modifications de la lésion après injection de produit de contraste : le tissu nécrotique est directement visible, ne modifiant pas son signal après injection. Les méthodes d'imagerie fonctionnelle, utilisant la cinétique du produit de contraste, sont très séduisantes : la partie viable de la tumeur prend le contraste rapidement (dans les deux premières minutes), les réactions fibreuses induites par le traitement de façon retardée (9 ). Après pose d'une prothèse métalliquenon paramagnétique (titane ou vitalium), l'IRM permet d'analyser lesparties molles péri-prothétiques non artéfactées, alors que le scanner peut être gêné.
4. LES DIVERSES TUMEURS
4.1. Tumeurs primitives
4.1.1. Ostéosarcome
C'est la plus fréquente des tumeurs malignes primitives de l'os après le myélome. Sa survie a été nettement améliorée avec la chimiothérapie agressive, et on peut espérer guérir plus de 70 % des patients. La chirurgie conservatrice peut aussi être pratiquée dans plus de deux tiers des cas, permettant de garder une fonction presque normale. L'ostéosarcome est une tumeur maligne primitive qui fabrique de l'os. On en sépare plusieurs types :
4.1.1.1. Ostéosarcome conventionnel
Il atteint surtout les patients dans la seconde décennie, et survient plus chez l'homme que chez la femme. Les os longs sont atteints dans 90 % des cas, le genou dans deux tiers, la métaphyse étant la plus souvent affectée. Radiologiquement c'est une tumeur très agressive, avec appositions périostées, destruction de la corticale, et envahissement des parties molles. La tumeur peut être purement lytique, condensante, ou le plus souvent mixte. Grâce à l'IRM, le chirurgien peut décider où couper l'os, quelle doit être la longueur de la prothèse, et si l'articulation peut être ouverte ou non. Le bilan initial doit inclure une scintigraphie pour exclure des métastases osseuses, et un scanner thoracique pour rechercher des métastases pulmonaires. 20 % des patients ont des métastases pulmonaires initiales. La chimiothérapie est pratiquée avant la chirurgie, et son efficacité évaluée sur les clichés standards, le scanner, et plus encore l'IRM. Après la chirurgie, les patients sont suivis par des clichés de thorax et un scanner pulmonaire. Le bilan local peut utiliser les clichés standards et l'IRM si les prothèses sont non paramagnétiques.
4.1.1.2. Ostéosarcomes particuliers
Le sarcome télangiectasique (10 ) est une tumeur trèsagressive, purement lytique, avec parfois une image particulièreradiologiquement, faite de multiples striations parallèles les unes aux autres. Sa survie qui était très médiocre, est maintenant la même que dans les ostéosarcomes conventionnels.
L'ostéosarcome multicentrique est rare et atteint surtout les enfants de 6 à 9 ans. Des lésions multiples, habituellement condensantes et atteignant l'épiphyse, et toutes de taille équivalente, sont diagnostiquées simultanément. La survie est très médiocre.
L'ostéosarcome de bas grade (11 ) est une tumeur poussanttrès lentement, moins agressive. Le diagnostic est souvent difficileradiologiquement et histologiquement. Une résection large semble être le traitement adéquat.
Les ostéosarcomes secondaires peuvent survenir sur maladie de Paget, dysplasie fibreuse, et après radiothérapie. Radiologiquement ce sont surtout des lésions lytiques, avec destruction du cortex et envahissement des parties molles. La survie est habituellement médiocre.
Les ostéosarcomes de surface incluent plusieurs sous-groupes :
L'ostéosarcome conventionnel peut atteindre uniquement la corticale osseuse. Dans ce cas la survie est la même que pour les tumeurs habituelles.
L'ostéosarcome périosté se développe dans une cupule creusée sur la face externe de la corticale osseuse (12 ).
L'ostéosarcome juxta-cortical atteint surtout l'adulte (13 ). Salocalisation la plus fréquente est la face postérieure de lamétaphyse distale du fémur. L'aspect radiologique est très évocateur : une volumineuse masse calcifiée est attachée par un pédicule au cortex osseux. Le non envahissement de la cavité médullaire semble un bon signe de maladie purement locale sans métastase à distance.
4.1.2. Sarcome d'Ewing
Le sarcome d'Ewing est la tumeur maligne primitive des os la plus fréquente chez l'enfant. Plus de la moitié des cas est guérie. Le traitement associe chimiothérapie, et un traitement local chirurgical, radiothérapique, ou une association des deux. Radiologiquement c'est une tumeur très agressive, mal limitée, avec destruction du cortex, appositions périostées, et atteinte des parties molles (14 ). Quoique la tumeur ne produise pas d'os, elle estcondensante au scanner dans environ la moitié des cas, ceci étantdû à des dépots secondaires de calcium sur les travées osseuses restantes. L'atteinte des parties molles est massive et peut masquer une petite lésion osseuse, particulièrement dans le petit bassin et le thorax. La moitié des sarcomes d'Ewing atteint les os longs, et la moitié est centrale, ce qui pose des problèmes chirurgicaux très difficiles.
4.1.3. Chondrosarcome
Cette tumeur cartilagineuse maligne atteint surtout l'adulte, pousse lentement, et son traitement est seulement chirurgical. Divers types de chondrosarcomes ont été individualisés :
- Le chondrosarcome conventionnel est une tumeur médullaire, qui contient des calcifications caractéristiques, annulaires ou en pop-corn. Celles-ci correspondent à la calcification des tractus fibreux disposés à la périphérie des lobules des cartilages. La face interne du cortex osseux est érodée par la tumeur. Le cortex peut ensuite être détruit, et les parties molles envahies.
- Les chondrosarcomes secondaires se développent sur une exostose. L'épaisseur de la coiffe cartilagineuse est un bon signe d'agressivité (une coiffe de plus de 3 cm non calcifiée suggère la malignité). Elle peut être évaluée en scanner, IRM, ou même échographie.
- Les autres sous-groupes sont exceptionnels ; chondrosarcome à cellules claires qui atteint l'épiphyse, chondrosarcome mésenchymateux très agressif, chondrosarcome dédifférencié : un chondrosarcome de bas grade se dédifférencie en une tumeur beaucoup plus agressive (ostéosarcome ou fibrohistiocytome malin habituellement). Radiologiquement une tumeur agressive se développe sur une lésion cartilagineuse bien limitée.
4.1.4. Fibrohistiocytome malin et fibrosarcome
Ces tumeurs atteignent le plus souvent les os longs chez l'adulte. Ce sont des lésions lytiques, radiologiquement d'agressivité modérée. Le traitement associe chimiothérapie pré-opératoire, chirurgie et chimiothérapie post-opératoire. L'imagerie sert à diagnostiquer la lésion, et au bilan local et général d'évaluation.
4.1.5. Chordome
C'est une tumeur maligne développée à partir des restes de la notochorde. Elle est diagnostiquée chez l'adulte, habituellement au-delà de 40 ans. Les sites les plus fréquents sont le sphéno-occipital, et le sacrum. La chirurgie est le seul traitement curateur. L'imagerie doit donc permettre un bilan d'extension très précis. Radiologiquement c'est une tumeur lytique, avec une importante masse des parties molles, et des zones calcifiées correspondant à l'os incomplètement détruit. L'IRM est la meilleure technique pour le bilan pré-chirurgical et la détection des récidives.
4.1.6. Adamantinome
C'est une rare tumeur maligne de l'adulte, qui atteint presque uniquement le tibia. Elle est localement agressive, avec risque de récidive. Les métastases par contre sont rares et tardives. L'aspect radiologique est évocateur, avec des zones bien limitées d'ostéolyse atteignant la diaphyse. L'imagerie aide au bilan pré-opératoire.
4.2. Métastases osseuses
Les métastases osseuses sont fréquentes. Elles grèvent la durée et la qualité de survie des malades cancéreux. Leur détection systématique est utile quand elle peut changer le traitement. La scintigraphie osseuse est l'examen clef pour la détection, les clichés standards pour le diagnostic. L'IRM plus sensible que la scintigraphie est de plus en plus utilisée.
4.2.1. Généralités
4.2.1.1. Fréquence
Les résultats d'autopsies révèlent des métastases dans 50 à 80 % des cancers du sein, 30 à 50 % des cancers du rein et du poumon, 30 à 40 % des mélanomes, 50 à 70 % des cancers prostatiques, et 40 % environ des cancers de la thyroïde (15 ).
4.2.1.2. Localisation
Les métastases atteignent surtout le squelette axial, avec par ordre de fréquence décroissante, le rachis, surtout lombaire, le pelvis, les côtes, le sternum, le crâne et la partie proximale des os longs.
4.2.2. Aspect des lésions
Les métastases peuvent être lytiques, comme dans les cancers du rein, du poumon, de la thyroïde, du sein, et du tube digestif. Elles nécessitent une atteinte de la corticale des os longs pour être visibles. Dans les os courts il faut une destruction très importante de l'os avant de permettre leur détection. Elles peuvent être aussi condensantes ou mixtes, surtout dans les cancers du sein. La destruction de la corticale est fréquente, et permet d'estimer le risque de fracture. L'extension dans les parties molles est habituellement minime (16 ).
Les tomographies osseuses ont été beaucoup utilisées. Le scanner les a complètement remplacées.
Le scanner détecte les modifications de densité minimes, les lyses vertébrales alors que la périphérie de l'os est normale, les augmentations de densité intra-médullaires. Sa sensibilité est néanmoins inférieure à celle de l'IRM qui l'a remplacé pour la détection. Il est par contre souvent utile pour guider une biopsie.
La scintigraphie osseuse utilisant le pyrophosphate ou les dyphosphonates marqués par le technicium 99m est très sensible pour détecter les remaniements osseux quelle que soit leur étiologie. Elle explore le corps entier. L'aspect caractéristique est celui d'hyperfixations osseuses extra-articulaires.
L'IRM est la technique la plus sensible (17 ) car elle peut détecter uneanomalie intra-médullaire avant que les remaniements osseux soientsuffisants pour rendre la scintigraphie positive. Sa principale limite est l'étude d'une partie limitée du squelette.
4.2.3. Formes particulières
4.2.3.1. Métastases distales
Elles sont rares et devront faire rechercher en priorité un cancer bronchique ou digestif.
4.2.3.2. Métastases corticales
Elles entraînent une lyse le plus souvent bien limitée centrée sur la corticale osseuse. Le cancer bronchique en est l'étiologie la plus fréquente.
4.2.3.3. Métastases soufflantes
Elles traduisent le plus souvent des lésions très vascularisées. Les cancers primitifs les plus fréquents sont rénaux et thyroïdiens.
4.2.3.4. Métastases avec volumineuse tumeur des parties molles, souvent calcifiée, et importantes appositions périostées :
Elles simulent une tumeur osseuse primitive. Les cancers les plus fréquents sont prostatiques, plus rarement vésicaux ou digestifs.
4.2.3.5. Métastases révélatrices
Les métastases peuvent être synchrones, révélées en même temps que la tumeur primitive, le plus souvent tardives, et rarement révélatrices. Chez l'enfant il faut rechercher un neuroblastome, chez l'adulte un cancer du rein ou de la thyroïde, chez l'adulté âgé un cancer de la prostate, du sein, un mélanome. La recherche d'un cancer thyroîdien est utile car il peut bénéficier d'un traitement par l'iode radioactif. Classiquement on recherche aussi les cancers qui peuvent se révéler par une complication aiguë parfois fatale, tels les cancers coliques.
4.2.4. Choix de la technique d'examen (18 )
En cas de douleur localisée il faut faire des clichés standards sur la zone douloureuse. La scintigraphie est l'examen clef, elle permet une étude aisée de la totalité du squelette, et est très sensible. Le cliché standard sera ensuite souvent utilisé pour confirmer les anomalies scintigraphiques ou apprécier le risque de fracture. L'IRM est réalisée si la scintigraphie est positive et les clichés standards normaux. Elle pourra révéler d'autres foyers non vus en scintigraphie. Sa négativité locale permet d'affirmer l'absence de métastase. S'il persiste un doute, la logique est de faire une biopsie à l'aiguille, technique sûre, simple, rapide et très fiable.
5. CONCLUSION
L'imagerie dispose d'une palette d'examens très variés. Le cliché standard reste l'examen de base. Son association aux données cliniques permet d'emblée d'identifier les lésions bénignes qui ne nécessitent pas de traitement. En cas de problème difficile, en raison de la topographie, ou parce qu'il faut préciser la matrice osseuse, le scanner doit être pratiqué. Si la lésion est vraisemblablement maligne, le problème principal devient le bilan d'extension avant la biopsie, et c'est l'IRM qui doit être choisie.
L’IGR a mis en place, en avril 2004, un Accueil de Pathologie Mammaire dédié au diagnostic rapide des lésions du sein et à leur prise en charge.
